蚕豆病发病环境颇为繁杂
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发明,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比力少见,但也有少数病人至中年或老年才初次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,以是40%以上的病例有家属史。本病常产生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食奇怪蚕豆而发病。本病因南北各地气候差异而发病有迟有早。
蚕豆病发病环境颇为繁杂,如蚕豆病只产生于G6PD缺乏者,但并非全部的G6PD缺乏者吃蚕豆后都产生溶血;曾经产生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不肯定每年都发病;发病者溶血和血虚的程度与所食蚕豆量的多少并无平行干系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,肯定另有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病产生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性血虚庞大,另有待进一步探究。
临床体现
蚕豆病起病急忙,大多在进食奇怪蚕豆后1~2天内产生溶血,最短者只有2小时,最尊长可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。埋伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的血虚程度和症状大多很紧张。症状有满身不适、怠倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或乃至如酱油。一样平常病例症状连续2~6天。最重者出现面色非常苍白,满身衰竭,脉搏薄弱而速,血压降落,模样形状痴钝或急躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾成果衰竭的体现。要是不及时改正血虚、缺氧和电解质平衡失调,可以致去世;但如能及时给以恰当的治疗,仍有好转盼望。
对蚕豆的诊断和防治
进食奇怪蚕豆后突然产生紧张的急性溶血性血虚是蚕豆病的紧张特点,联合发病季节、发病地区、患者的年岁、性别以及家属史等,一样平常不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断越发明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
蚕豆病的溶血每每赶快大量,血虚很紧张,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要过细水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以警备急性肾成果衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改进血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应克制再进食蚕豆或与蚕豆花打仗。