孕前认识南方高发遗传病——蚕豆病

　　蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病“。它是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。(比例约7：1)。大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后1-2天死亡。因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸(萘)等。

　　G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD/6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。

　　因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。

　　蚕豆病患者禁用哪些药

　　有些人吃了蚕豆后便引起急性溶血性贫血，故将这种疾病称为蚕豆病。此病主要由于病人遗传基因异常，在红细胞膜上缺少一种保护酶，即6-磷酸葡萄糖脱氢酶，致红细胞膜变得脆弱，极易被氧化、破裂，而发生溶血。

　　患者服用某些药物后所发生的不良反应，竟与吃蚕豆后的表现如同一辙。常见的药物有：

　　解热镇痛药 如脑宁片、去痛片、优散痛、撒烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等;

　　抗癫痫药 如苯妥英钠等;

　　消炎止痛药 如消炎痛(吲哚美辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、保泰松等;

　　抗生素 如氯霉素、链霉素等;

　　磺胺类 如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑);

　　抗结核药 如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等;

　　抗疟药 如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等;

　　降血糖药 如甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等;

　　抗痛风药 如丙磺舒等;

　　降血压药 如甲基多巴、抗心律失常药奎尼丁等。

　　因此，家庭中有蚕豆病史者，除应禁食蚕豆外，也要忌用或慎用上述药物。

　　所以，只要所食食品不含有蚕豆为原料的，是可以食用的。